8 نکته از شرایط نامناسب بیماران «ای‌بی»

مرگ بیش از 15 كودك مبتلا به بیماری ای‌بی در چند روز گذشته در لابه‌لای همه اخبار ریز و درشت رسانه‌ها خودنمایی می‌كند. از چند روز پیش كه این خبر از سوی مدیرعامل و موسس خانه ای‌بی منتشر شده است هم حاشیه‌های فراوانی به همراه داشته. آن‌طور كه حمیدرضا‌هاشمی‌گلپایگانی اعلام كرده 15 كودك مبتلا به این بیماری از سال 97 كه تحریم‌ها افزایش پیدا كرده است، فوت شده‌اند.

کد خبر: ۵۱۲۱۱۲

تاریخ: ۲۱ آبان ۱۳۹۸ - ۱۲:۴۲

ماجرا از این قرار است كه به دلیل آمار كم بیماران ای‌بی در جهان امكان تولید پانسمان ویژه این بیماری برای اغلب كشورهای جهان ممكن نیست و بنابراین تنها یك شركت سوئدی میپلكس این پانسمان را تولید می‌كند. حالا هم آن‌طور كه مدیرعامل و موسس خانه ای‌بی می‌گوید، این شركت سوئدی به دلیل افزایش تحریم‌ها سهمیه پانسمان ایران را نداده و باعث شده است 15 كودك ایرانی مبتلا به این بیماری جان خود را از دست بدهند.

بیماری ای‌بی چیست؟

نام علمی‌اش «اپیدرمولیزبولوسا» است و با نام اختصاری «EB» شناخته می‌شود. در دنیا به كودكان مبتلا به بیماری «ای‌بی»، كودكان پروانه‌ای می‌گویند، چون پوست این بیماران همانند بال‌های لطیف و نازك پروانه به‌شدت شكننده است و با اندكی تماس دچار تاول‌های آبكی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به‌تدریج بافت پوست از بین می‌رود.

«ای‌بی» یك بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است كه در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌كند. یك بیماری خاص و دردناك كه ناشی از یك جهش ژنتیكی است و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار است و هیچ درمانی هم برایش وجود ندارد مگر آن‌كه بتوان تنها با شیوه‌هایی اغلب پرهزینه از دردناكی و دشواری آن كاست. در بیماری پروانه‌ای، پوست به‌شدت حساس و شكننده می‌شود به طوری كه كوچك‌ترین خراش یا آسیبی موجب تاول‌های عذاب‌آور و عفونت‌های بسیاری برای بیمار می‌شود. این بیماری در دو دسته بروز دارد.

دسته اول، افراد به صورت مادرزادی به این بیماری مبتلا می‌شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند. نوع اكتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می‌كند و بیشتر در بیماری‌های خود ایمنی دیده می‌شود.

یكی از مهم‌ترین علت‌های بیماری پروانه‌ای، ازدواج‌های فامیلی است، چرا كه بسیاری از كودكان پروانه‌ای از پدر و مادری متولد شده‌اند كه ازدواج فامیلی داشته‌اند. به همین دلیل پزشكان توصیه می‌كنند كسانی كه ازدواج فامیلی انجام می‌دهند حتما بعد از آزمایش‌های ژنتیكی اقدام به بارداری کنند. هر چند این مورد در كودكانی كه حاصل ازدواج فامیلی نبوده‌اند هم دیده شده است.

فرآیند درمان ای‌بی

هر چند تلاش‌های بسیاری برای درمان این بیماری صورت گرفته است اما در حال حاضر درمان قطعی و مشخصی برای این بیماری وجود ندارد و هدف درمان‌های فعلی كاهش درد بیمار و پیشگیری از ایجاد سایش یا اعمال فشار در روی پوست یا بدتر شدن وضعیت زخم‌ها و تاول‌هاست. آن‌طور كه امیر باجوری، مدیر درمان مركز سلول درمانی پژوهشگاه رویان می‌گوید:

«این درمان‌ها شامل استفاده از پانسمان‌های آماده یا پانسمان مرطوب و چرب یا پوشاندن سطح آنها با استفاده از گرافت‌های پوستی، پرده آمنیوتیك به همراه دارو مثل استروئید موضعی، یا آنتی‌بیوتیك است و در واقع این بیماران به مراقبت‌ها و حمایت‌های وسیعی از پوست نیاز دارند.» سعید شفیعیان سرپرست گروه پوست پژوهشگاه رویان هم در رابطه با فرآیند درمان این بیماری می‌گوید:

«این بیماری كمتر مورد درمان قرار می‌گیرد و با پیوند تنها تعداد جراحی‌ها كاهش می‌یابد؛ روش اصلی درمان این بیماری ژن‌درمانی بوده و به صورت كلی می‌توان گفت درمان قطعی برای این بیماری گزارش نشده است.» به گفته او درمان بیماری پروانه‌ای كار تیمی بسیار بزرگی می‌طلبد و باید بتوان از متخصصان پوست، ویروس‌شناس و جنین‌شناس استفاده كرد.

‌ تعداد بیماران ای‌بی در ایران

آمار بیماران ای‌بی در جهان آن‌قدر كم است كه حتی پانسمان مخصوص این بیماری در همه كشورها تولید نمی‌شود و تنها كشور سوئد آن را تولید می‌كند. كم بودن تعداد بیماران همچنین باعث شده كشورهای دیگر سهمیه مشخصی برای این پانسمان‌ها داشته باشند. احتمال شیوع این بیماری هم آن‌طور كه در برخی از منابع پزشكی آمده است یک در 50 هزار است.

آمار دقیقی از تعداد بیماران مبتلا به ای‌بی در ایران وجود ندارد. اما حدس و گمانه‌ها حكایت از وجود حدود هزار بیمار پروانه‌ای در ایران دارد. حمیدرضا‌هاشمی‌گلپایگانی هم در این رابطه گفته است، پیش‌بینی می‌شود حدود 800 تا هزار بیمار «ای‌بی» در كشور وجود داشته باشد كه تنها 540 نفر آنها شناسایی شدند اما دلیل این كه برخی از مبتلایان اعلام وجود نمی‌كنند به فقر فرهنگی و بی‌اطلاعی آنها بازمی‌گردد، ضمن این‌كه در كشور حدود 47 خانواده كه دارای دو بیمار ای‌بی و 17 خانواده دارای سه بیمار ای‌بی وجود دارد. اما حالا با رسانه‌ای شدن فوت 15 كودك مبتلا به این بیماری و فراگیری این خبر شاید موقعیت مناسبی برای آگاه‌سازی جامعه از این بیماری هم شكل بگیرد تا حداقل بتوان آمار درستی از تعداد مبتلایان به این بیماری در ایران به دست آورد.

تامین داروهای بیماران

هر چند درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد اما ابزارهای درمانی برای كاهش درد این بیماران همچنان هست. اصلی‌ترین كالای دارویی مورد نیاز این گروه از بیماران هم یك پانسمان مخصوص است. همان پانسمان مورد اشاره مدیرعامل خانه ای‌بی در ایران كه با افزایش تحریم‌ها به دست این بیماران نرسیده و آن‌طور كه او گفته موجب مرگ 15 كودك بیمار شده است.

روایت‌هاشمی‌گلپایگانی از نحوه تامین داروهای مورد نیاز این بیماران به ویژه همان پانسمان میپلكس به این گونه است كه از قرار از سال ۹۵ این پانسمان توسط وزارت بهداشت برای كودكان ای‌بی تهیه می‌شد، ولی بعد از بازگشت دوباره تحریم‌ها در اردیبهشت ۹۷، ایران با عدم واردات پانسمان میپلكس مواجه شد.

رایزنی‌های صورت گرفته از سوی خانه ای‌بی ایران هم نتیجه نداده و باعث شده این نهاد غیر دولتی خودش بدون واسطه اقدام به رایزنی برای دریافت این پانسمان كند. روایت ابوالفتح صانعی نایب‌رئیس كمیسیون اقتصاد سلامت اتاق بازرگانی تهران هم شاید بخشی از این ماجرا را روشن كند.

به گفته او در ماه‌های گذشته، شركت ایرانی طرف قرارداد با میپلكس سوئد، بنا به دلایلی كه احتمالا دشوار شدن فعالیت در این حوزه و تامین ارز لازم برای واردات دارو نیز جزئی از آن بوده، فعالیت خود را متوقف كرده و دیگر این شركت سوئدی در ایران نماینده رسمی نداشته است.

با توجه به پروتكل‌هایی كه در سطح بین‌المللی در صادرات و واردات دارو وجود دارد، با توجه به اهمیت تایید سلامت و كیفیت دارو، شركت‌ها معمولا صادرات خود را به یك شركت خاص كه پیش از این از كیفیت عملكردش مطمئن شده‌اند، صادر می‌كنند و وقتی شركت ایرانی كنار رفته،‌ تعیین یك جانشین برای آن نیاز به زمان خواهد داشت.

واكنش وزارت بهداشت

اولین واكنش وزارت بهداشت نسبت به ماجرای مرگ 15 كودك مبتلا به ای‌بی انتشار آماری است كه حرف‌های مدیرعامل خانه ای‌بی ایران را در حد یك ادعا تنزل می‌دهد.

با این‌كه آمار فوت 15 كودك مبتلا به ‌ای‌بی ‌قابل توجه است اما گزارشی كه حسین صفوی مدیركل تجهیزات پزشكی وزارت بهداشت درباره میزان واردات پانسمان میپلكس می‌دهد بیانگر آن است كه بعد از 4 نوامبر 2018 و با شدت گرفتن تحریم‌ها نزدیك به 18 هزار قطعه پانسمان میپلكس متناسب با مصرف مبتلایان به بیماری ای‌بی‌ در سال 98 وارد شده و خدمات همچون گذشته و رایگان ادامه دارد. این رقم نزدیك به 50درصد رقم واردات پانسمان میپلكس در سال‌های 95 و 96 بوده است.

این آمار در حالی اعلام می‌شود كه حمیدرضا‌هاشمی‌گلپایگانی، مدیرعامل خانه ‌ای‌بی‌ آخرین زمان توزیع پانسمان میپلكس را اردیبهشت 97 می‌خواند كه البته این اظهارنظر واكنش مسؤولان وزارت بهداشت را در پی داشته است چرا كه به گفته مهدی شادنوش، رئیس مركز مدیریت پیوند و امور بیماری‌های وزارت بهداشت، آخرین باری كه این پانسمان توزیع شده مربوط به مردادماه سال 98 بوده است.

به‌ گفته وی باید زوایای مختلف تحویل و توزیع پانسمان‌ها بررسی شده تا ایراد كار مشخص شود. از طرفی او تأكید دارد كه آمریكا به شكل ناجوانمردانه‌ای دارو و تجهیزات بیماران را تحریم كرده و شركت سوئدی نیز بعد از آن رسما اعلام كرد پانسمان میپلكس در اختیار بیماران ایرانی قرار نمی‌دهد، با این حال وزارت بهداشت از مسیرهای گوناگون این نوع پانسمان را تأمین كرد.

خانواده‌های مبتلا چه می‌گویند؟

درباره مرگ 15 كودك مبتلا به بیماری ای‌بی از سال گذشته تا به حالا حرف‌های بسیاری گفته شده است. از یك سو مدیرعامل خانه ای‌بی اعلام كرده است نرسیدن پانسمان‌ها به دلیل تحریم‌های ظالمانه موجبات مرگ این كودكان را فراهم كرده و از سوی دیگر وزارت بهداشت آن را در حد یك ادعا دانسته است.

اما مرتضی آریافر، پدر یكی از كودكان مبتلا به ای‌بی است كه چندی پیش فوت كرده است. او به ایلنا می‌گوید:‌ «پیشتر، حتی با وجود هزینه بالای پانسمان‌ها، می‌توانستم آنها را تهیه كنم. پس از افزایش نرخ دلار و تحریم‌ها، دیگر نتوانستم پانسمان‌‌ را دریافت كنم.

حتی با كمك خانه ای‌بی در سال آخر هم تهیه پانسمان‌ها ممكن نبود، چراكه آنها هم امكان تهیه پانسمان‌ها را نداشتند. از سال ۹۷ دسترسی ما به پانسمان محدود شد.اگرچه فرزند من بیماری پیشرفته‌ای داشت، ولی می‌توانم بگویم كه نبود این پانسمان‌ها مرگ او را جلو انداخت.»

«الف‌.ع» هم بیمار ای‌بی ساكن همدان است كه برادر و دوخواهرش نیز به این بیماری مبتلا هستند، او هم درباره وضعیت‌شان می‌گوید: «باند جایگزین میپلكس هست، ولی به زخم ما می‌چسبد و خیلی اذیت می‌كند.

این باندها به جای ترمیم زخم، عفونت را تشدید می‌كنند. با برداشتن پانسمان پوست بدن ما كنده می‌شود و خیلی عوارض بیشتری نسبت به میپلكس‌ها دارد.» او می‌گوید« ما چهار نفر بیمار ای‌بی در یك خانواده هستیم. میپلكس‌ها گاهی دو بسته و آن هم دو ماه یك بار به دست ما می‌رسد. مجبور هستیم آنها را قیچی كنیم و كم‌كم استفاده كنیم و دعا كنیم كه دوباره دو بسته دیگر به دست ما برسد.»

هزینه بیماری ای‌بی

از آنجا كه خانه ای‌بی ایران یك نهاد غیردولتی است، بنابراین بدیهی است كه ردیف بودجه‌ای برای هزینه درمان مبتلایان به این بیماری را نداشته باشد. از سوی دیگر مشاور معاون درمان در امور بیماری‌های وزارت بهداشت در سال گذشته اعلام كرده بود برنامه حمایت از بیماران ای‌بی از به‌همن ۱۳۹۵ آغاز و منابع مالی و ردیف اعتباری لازم برای پوشش و حمایت از خدمات درمانی مورد نیاز این بیماران دیده شد.

آن‌طور كه جمشید كرمانچی گفته، ردیف اعتباری كه برای ارائه خدمات درمانی به این بیماران تعریف شده با اعتباری بالغ بر دو تا سه میلیارد تومان در سال است.

آن‌طور كه او اعلام كرده بود، سعی شده پرداختی از جیب بیمار تا جای ممكن به صفر نزدیك شود، اما آن‌طور كه مدیرعامل خانه ای‌بی می‌گوید، هزینه‌های درمان این بیماری آن‌قدر بالاست كه از عهده این خانواده‌ها بر نمی آید.

شاید در وهله نخست، شمار بیماران ای‌بی در كشور كم به نظر رسد، اما هزینه این بیماران بسیار زیاد و تامین هزینه‌های آن از عهده خانواده‌ها خارج است. یك فرد مبتلا به بیماران ای‌بی در ماه حداقل سه میلیون تومان هزینه دارد.

سدی به نام تحریم‌‌

بیماران ای بی و خانواده‌هایشان این روزها علاوه بر غم بیماری، باید دغدغه تحریم‌ها را نیز داشته باشند، زیرا تحریم‌های آمریکا سبب شده این افراد به پانسمان ویژه‌ ای که از درد آنها کم می‌کند نیز دسترسی نداشته باشند.

محمد حسین قربانی، نایب رئیس کمیسیون بهداشت و درمان مجلس دراین باره می گوید: تهیه مواد اولیه دارویی و واردات داروهای بیماران خاص به ویژه پانسمان کودکان ای ‌بی به دلیل تحریم‌های آمریکا با مشکلات بسیاری همراه است.‌

او ادامه می‌دهد:برخلاف شعارها و وجود قوانین و پروتکل‌های بین‌المللی که هیچ کشوری حتی در زمان جنگ نباید از حوزه دارو و تجهیزات پزشکی تحریم باشد، امروز در تهیه مواد اولیه و وارد کردن داروهای بیماران خاص، بسیاری از کارخانه‌های داروسازی با مشکلات بسیاری مواجه‌اند.

روزنامه جام جم