«SMA» درد است، هزینه‌های کمرشکن مرگ!

درد و رنج وجود این کودکان را فرا گرفته و کپسول اکسیژن، دستگاه ساکشن و بخور شده جایگزین اسباب‌بازی آنها، هزینه‌های سنگین درمان از یک سو و فشار روحی بیماری از سوی دیگر بر مشکلات آنها افزوده است.

کد خبر: ۵۹۴۴۰۴

تاریخ: ۱۶ دی ۱۳۹۹ - ۱۵:۳۹

نوزادی پس از ۹ ماه انتظار پدر و مادرش پا به دنیا می‌گذارد اما تنها چند ماه پس از تولد آهسته آهسته با مشکلات عضلانی و تنفسی مواجه می‌شود، خانواده هراسانند و نمی‌دانند که چرا وضعیت جسمانی نوزاد دلبندشان در عرض چند روز تغییر کرده و حتی توانایی کوچکترین حرکتی را ندارد، تمام تلاششان برای حفظ جان نوزاد را به کار می‌گیرند زیر بار مشکلات سنگین بیماری «اس ام ای» کمر خم می‌کنند و نوزاد ذره ذره جلوی چشمانشان آب می‌شود... حالا چند سال از این ماجرا گذشته و والدین او تصمیم می‌گیرند تا سال‌ها بچه دار نشوند. این داستانی است که کمتر جامعه به آن توجه می‌کند چون اطلاع دقیقی از این بیماری ندارد.

«اس ام ای»، اسم یک بیماری است که از شیوع قابل توجهی برخوردار است اما چرا نام آن کمتر به گوش ما خورده و به عنوان یک معضل جدی پزشکی مطرح نیست و آن را جدی نمی گیریم؟ مگر این بیماری برای خانواده‌ها هزینه مادی ندارد و موجب آزار روحی و روانی آنان نمی‌شود؟ پس چرا تاکنون اقدام جدی برای کاهش مشکلات بیماران صورت نگرفته است؟

* بیماری «اس ام ای» چیست؟
بیماری «اسپینال ماسکولار آتروپی» - spinal muscular atrophy - یا «اس ام ای» را به نام آتروفی عضلانی نخاعی نیز می شناسند و در این بیماری عضلات شل شده و اختلال در راه رفتن، کنترل سر و گردن و عملکرد بلع و تنفس ایجاد می شود. بیماری «اس ام ای» نوعی بیماری ژنتیکی عصبی و عضلانی است که فرد مبتلا به این بیماری دچار مشکلات حرکتی می شود. این بیماری از شیوع قابل توجهی بین بیماری های ژنتیکی در کشور برخوردار است اما متاسفانه مانند تالاسمی برای همگان شناخته شده نیست و به صورت خاموش خانواده ها را آزار می دهد. بیماری «اس ام ای» انواع مختلفی دارد که در انواع خفیف تر، بیمار به سنین نوجوانی و جوانی و بزرگسالی نیز می رسد و فقط تیپ یک آن کشنده است.

چندی پیش خانواده‌های این بیماران با ایجاد کمپینی در خبرگزاری فارس خواستار پیگیری مشکلات این بیماران شدند که در همین راستا فارس با دعوت از اعضای این انجمن به بررسی مشکلات آنها پرداخته است، این میز گرد با حضور ابراهیم رحیمیان مدیرعامل انجمن «اس.ام.ای» و خانم همتی از اعضای این انجمن برگزار شد که در ادامه مشروح آن را می‌خوانید:

*«اس.ام.ای» خاص نشد
مدیرعامل انجمن «اس.ام.ای» در ابتدای این جلسه با اشاره به اینکه این انجمن یک انجمن مردم‌نهاد نوپا است و مجوز فعالیتش در سال جاری از سوی وزارت کشور و زیر نظر وزارت بهداشت دریافت شده است توضیح می‌دهد: در رابطه با بیماری متاسفانه پوشش خدماتی و حمایتی تا دو سال قبل وجود نداشت و پس از پیگیری‌های رسانه‌ها و تجمعات خانواده‌های بیماران بسته حمایتی برای بیماران در نظر گرفته شد اما درخواست ما مبنی بر خاص شدن sma مورد توجه قرار نگرفت، متاسفانه آماری از تعداد این بیماران وجود ندارد و تنها استادی علمی عضو هیئت مدیره پایشی در این خصوص انجام داده‌اند.
وی در ادامه به موضوع آمار و پایش این بیماران اشاره می‌کند و توضیح می‌دهد: پایش آمار بیماران باید با کمک وزارت بهداشت به عنوان طرح ملی دنبال شود، منابع ما برای دسترسی به اطلاعات بیماران محدود است و تنها بیمارانی را شناسایی کرده‌ایم که به نوعی با ما ارتباط برقرار کرده‌اند، و آزمایشگاه‌ها و بیمارستان‌ها خود را موظف به پاسخ‌گویی به انجمن نمی‌دانند در صورتی که باید این موضوع از سوی وزارت بهداشت پیگری شود و برای پیگیری بحث ارائه خدمات و درمان بیماران نیاز به رفرنس مرجع داریم.

*سیصد میلیون تومان هزینه خرید تجهیزات پزشکی
آقای رحیمیان درباره وضعیت تامین داروهای این بیماران می‌گوید: طی سال‌های اخیر سه دارو از سوی FDA مجوز گرفته‌اند و اصلی‌ترین دارو نیز اسپیرانزا است، 60 درصد بیمارانی که به این بیماری مبتلا می‌شوند تیپ یک هستند و اغلب آنها جان خود را از دست می‌هند به دلیل اینکه برای نگهداری این کودکان نیاز به تجهیزات کمک تنفسی داریم، هر خانواده باید دستگاه ساکشن، نبولایزر، دستگاه یو پی اس نگهدارنده برق و ... برای حفظ جان فرزندش تهیه کند، این کودکان از طریق لوله نای تنفس و تغذیه می‌کنند لذا نگهداری از آنها برای خانواده‌ها با سختی زیادی مواجه است. هر دستگاه اکسیژن ساز حدود ۱۶ میلیون تومان هزینه دارد و به طور کلی خرید این مجموعه دستگاه‌ها برای یک خانواده حدود سیصد میلیون تومان است و هیچ مرجعی کمک هزینه تامین دستگاه‌ها را تقبل نمی‌کند و عملا خانواده‌ها در مقابل بیماری رها شده‌اند و با مشکلات زیادی دست و پنجه نرم می‌کنند.

*برخی خانواده‌ها چند فرزند مبتلا دارند
نوزادان مبتلا به تیپ دو و سه پس از هجده ماهگی به این بیماری مبتلا می‌شوند و کودکان تیپ سه پس از هجده سالگی با عوارض بیماری مواجه می‌شوند و به مرور دچار تحلیل عضلانی می‌شوند که این موضوع به دلیل تولید نشدن پروتئین خاص در بدن فرد مبتلا است و در مواقعی فرد ۸۰ درصد توانایی خود را از دست می‌دهد. متاسفانه یکی از معضلاتی که در خصوص این بیماری داریم این است که برخی خانواده‌ها دو الی سه فرزند مبتلا به این بیماری دارند و به دلیل اینکه عوارض بیماری دیر نمایان شده است خانواده اطلاعی از بیماری نداشته است.

*داروهایی با قیمت‌های نجومی
وی در پاسخ به این پرسش که داروهای مورد نیاز این بیماران چه مقدار اثربخشی دارند می‌گوید: داروی قطعی که بیماران را درمان کند تولید نشده است اما تحقیات نشان می‌دهد تزریق یک دارو به نوزاد قبل از بروز علائم بیماری می‌تواند نقش زیادی در درمان فرد داشته باشد اما در مراحل پیشرفته بیماری در هر مرحله بیماری ضعف و علائم بیماری در بدن افراد باقی می‌ماند، هر نوزاد مبتلا به این بیماری در هر سال ۶ دوز از این دارو را تزریق کند که هر آمپول آن ۱۲۵هزار دلار است! که مجموع آنها ۷۵۰ هزار دلار می‌شود و در سال‌های بعد نیز نوزاد باید سه تزریق داشته باشد، درحال حاضر یک نوع شربت نیز برای این بیماری تولید شده است که بر مبنای سن و وزن نوزاد به کودک ارائه می‌شود که برای هر خانواده سالی ۱۰۰هزار دلار هزینه دارد.

*۱۰۰ نوزاد جان خود را از دست دادند
مدیرعامل انجمن با اشاره به نقش آموزش در آگاه‌سازی خانواده‌ها توضیح می‌دهد: شرکت‌های دارویی زمانی که می‌خواهند دارویی را به کشوری ارائه دهند آن را بر اساس وضعیت اقتصادی کشورها به دست بیماران می‌رسانند و تا دارو را با قیمت پایین‌تری به دست بیمار می‌رسانند، طی سه سال اخیر که فعالیت را برای تاسیس انجمن انجام دادیم حدود ۱۰۰ نوزاد جان خود را از دست دادند، متاسفانه آموزش کافی به خانواده‌ها ارائه نمی‌شود و هر خانواده باید آموزش‌های لازم را از طریق پرستاران دریافت کند، این موضوع یکی دیگر از مشکلات خانواده‌ها است در همین راستا در شبکه‌های مجازی گروهی توسط خانواده‌ها راه‌اندازی شد تا از این تجریبات خود در مواجهه با این بیماری را منتقل کنند.

وی در پاسخ به این پرسش که آیا در زمینه سلول درمانی اقدامی از سوی وزارت بهداشت انجام شده است یا خیر می‌گوید: موضوع سلول درمانی نیز در کشور ما تا حدودی پیگیری شده است و طرح تحقیقاتی درمانی است که حدود 2.5 میلیارد تومان بودجه نیاز دارد، با خیرینی که در این خصوص صحبت شده است اعلام می‌کنند که هزینه‌ها را صرف بیماران کرونا می‌کنند اما این طرح نیز باید پیگیری شود به دلیل اینکه پزشکانی که این طرح را ارائه داده‌اند اعلام می‌کنند که نتایج این طرح مثبت خواهد بود جلوی مرگ نوزادن گرفته می‌شود.

*جای خالی آموزش، برای خانواده بیماران
خانم همتی عضو این انجمن درخصوص مشکلات این بیماری برای خانواده‌ها توضیح می‌دهد: خانواده‌ها پس از اینکه متوجه بیماری می‌شوند آموزش لازم ندیده‌اند و به این موضوع فکر می‌کنند که نوزادشان فوت خواهد کرد در صورتی که می‌توانند کیفیت زندگی نوزاد را بالا ببرند و فشار روانی زیادی روی خانواده ها است، متاسفانه آموزش کافی خانواده‌ها در مراکز درمانی برای مبارزه با بیماری داده نمی‌شود و بسیاری از آنها حتی نحوه استفاده از دستگاه‌های کمک تنفسی را نمی‌دانند و متاسفانه دربرخی بیمارستان‌ها در شهرستان‌ها هیچ آموزشی ارائه نمی‌شود، بارها دیده‌ایم زمان ترخیص نوزاد از بیمارستان وضعیت جسمی نوزاد وخیم‌تر شده است.
نباید آموزش خانواده‌ها را فراموش کرد، آمبوبگ یکی از دستگاه‌های مهمی است که خانواده‌ها اطلاعی از آن ندارند، فرزند من چهار ماه قبل به دلیل بیماری اس ام ای از دست رفت و در آن زمان حتی آموزش‌های لازم را ندیده بودم، خانواده‌ها باید اطلاعات لازم در مورد دستگاه‌ها و نحوه استفاده از آنها را به دست بیاورند.

خانواده‌های دارای فرزند تیپ دو و سه بیماری نیز تحت فشار زیادی قرار دارند به دلیل اینکه این بیماران با مشکلات حرکتی مواجهند و حتی برای استفاده از سرویس بهداشتی نیز نیاز به کمک دارند و همین موضوع باعث مشکلات روانی به بیمار و نوزاد خواهد شد، هرچه این بیماران از لحاظ روانی و تغذیه‌ای با مشکل کمتری مواجه باشند روند بیماری کندتر خواهد شد، موضوع دارو برای ما اهمیت دارد این داروها نگه دارنده کودکان است و روند بیماری را کند می‌کند.

*هزار بیمار «اس ام ای» در کشور
مدیرعامل انجمن «اس.ام.ای» در پاسخ به این پرسش که چه تعداد بیمار مبتلا در کشورمان وجود دارد توضیح می‌دهد: به نظر می‌رسد حدود هزار بیمار SMA در کشور وجود داشته باشد که برای شناسایی دقیق‌تر این بیماران نیاز است وزارت بهداشت طرح رجیستری را با جدیت پیگیری کند. تعدادی از بیماران سال گذشته به عنوان بیماران صعب‌العلاج معرفی شدند که بیماری سی اف و اس ام ای در این دسته قرار گرفتند، و بسته حمایتی به آنها ارائه شد، بسته حمایتی به تناسب هر بیمار در نظر گرفته نشده است. نوزادان مبتلا به تیپ یک بیماری بیشترین متقاضیان بستری در بیمارستان هستند در صورتی که ممکن است نوزادن تیپ دو و سه نیاز زیادی به بستری پیدا نکنند؛ این بسته حمایتی باید بروز رسانی شود.

*بسته حمایتی بیماران بروز نیست
خانم همتی درباره وضعیت ارائه بسته حمایتی به بیماران می‌گوید: بسته حمایتی شامل ویزیت فوق تخصص ریه، گوارش و توانبخشی، واکسن پنوموکوک، کار درمانی و گفتار درمانی است، همچنین به مقدار 15 میلیون تومان در سال نوزادان می‌توانند از آن استفاده کنند و برخی خدمات آزمایشگاهی را دریافت کنند، نوزادان ما در آی سی یو معمولا بستری می‌شوند و هزینه بستری در این بخش بسیار بالاست. برای تیپ دو ویزیت متخصص ریه، روانپزشک متخصص طب فیزیکی، گوارش و متخصص تغذیه در نظر گرفته شده است در آزمایش نیز برخی خدمات ارائه می‌شود و برای این دسته نیز واکسن آنفلوآنزا و واکسن پنوموکوک نیز در نظر گرفته شده است متاسفانه برای تیپ یک تصویربرداری از ریه در نظر گرفته نشده است این خدمات در بیمارستان‌های دولتی ارائه می‌شود، خانواده‌ها به دلیل ترس از کرونا در حال حاضر از این خدمات استفاده نمی‌کنند.
خانواده‌های تیپ یک به دلیل بدحال شدن نوزاد و ایست قلبی مجبورند که حتی در شرایط کرونا نوزاد را به بیمارستان برسانند، و اجبارا باید از خدمات بیمارستانی استفاده کنند، کار درمانی برای بچه‌های تیپ یک مناسب نیست به دلیل اینکه جابه جایی آنها بسیار دشوار است.

*فشارهای روحی و روانی بیماری بر خانواده‌ها
وی با بیان اینکه هزینه انتقال بیمار با آمبولانس برای انتقال به مراکز کادرمانی بالا است و نیاز بود خدمات کار درمانی در منزل انجام شود می‌گوید: همه بچه‌های تیپ سه ویلچری هستند هرچند که وضعیت بهتری نسبت به گروه‌های دیگر دارند، اما به دلیل مناسب سازی نشدن برخی مراکز ارائه خدمات استفاده از آنها نیز سخت است و تحرک این بیماران در منزل نیز دشوار است.
در آزمایشاتی که برای این بیماران نوشته شده آزمایشات ساده خونی است و آزمایش ژنتیک مخصوص برای آنها در نظر گرفته نشده است تا مشخص شود شدت بیماری در فرد چقدر است که لازم بود این آزمایش در خدمات رایگان قرار گیرد.
متاسفانه فشار این بیماری بر روی خانواده‌ها بسیار زیاد است و پدری در یکی از شهرهای ما به دلیل مشکلات روحی این بیماری سکته کرده است، لذا به نظر می‌رسد دولت باید خدمات روانشناسی برای این خانواده‌ها در نظر بگیرد، همچنین موضوع تامین دارو نیز باید مد نظر وزارت بهداشت قرار گیرد.

*غربالگری بیماران جدی گرفته شود
خانم همتی با اشاره به موضوع غربالگری بیماران توضیح می‌دهد: موضوع غربالگری بیماری باید برای همه بیماری‌های ژنتیکی جدی گرفته شود و وزارت بهداشت می‌تواند برای شناسایی بیماران به آزمایشگاه‌ها فراخوان دهد که با روند ساده‌ای این بیماران شناسایی شوند و حتی می‌توان این آزمایش را تحت پوشش بیمه قرار داد تا این بیماری ریشه‌کن شود، در هر ممکن است کودک ۵۰ درصد ناقل بیماری باشد و ۲۵ درصد ممکن است گرفتار این بیماری باشد.

*خانواده‌ها آگاهی کافی ندارند
موضوع اطلاع رسانی درخصوص این بیماری مغفول مانده است و متاسفانه صدا و سیما نیز باید در این زمینه پیشگام باشد، اگر مردم در این زمینه آگاهی کافی داشته باشند و در این خصوص آگاهی داشته باشند قبول می‌کنند که با انجام آزمایش ژنتیک جلوی تولد نوزاد بیمار را بگیرند، من حتی نمی‌دانستم که این بیماری وجود دارد و این موضوع به دلیل ضعف در اطلاع رسانی است. ازدواج فامیلی درصد ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهد اما حتما این بیماری به این دلیل ایجاد نمی‌شود. درحال حاضر حدود ششصد بیماری ژنتیکی در کشور شناسایی شده است که متاسفانه به دلیل عدم اطلاع رسانی مغفول مانده است.

*همه بیماران حق زندگی دارند
آقای رحیمیان در ادامه به اظهارنظرهای برخی مسوولان وزارت بهداشت درخصوص اثربخش نبودن داروهای بیماران اشاره می‌کند و توضیح می‌دهد: این استدلال منطقی نیست آیا هزینه درمان بیماران سرطانی برای دولت هزینه‌بر نیست؟ درمان بیماری ممکن است برای هر بیماری پیدا نشده باشد اما همه بیماران حق دارند زندگی عادی‌تری داشته باشند، وزارت بهداشت بر اساس کدام درمان کلینیکال تریال این موضوع را مطرح می‌کند؟ برخی کشورها طرح تحقیقاتی را برای درمان این بیماری آغاز کرده‌اند اما این طرح در کشور ما کلید نخورد در صورتی که وزارت بهداشت می‌توانست با شرکت‌های تولید کننده برای انجام طرح‌های تحقیقاتی وارد مذاکره شود و نتیجه اثربخشی آن را مشاهده کند. وزارت بهداشت می‌تواند دارو را به صورت رایگان برای تعدادی از نوزادن دراختیار بگیرد و اقدامات تحقیقاتی را انجام دهد و نتیجه گیری کند که هزینه اثربخشی آن چقدر مثبت است.

فارس