یک بیماری ژنتیکی نادر می‌تواند خوراکی‌های سالم را به غذایی خطرناک تبدیل کند

برای بیشتر مردم، خوردن انواع میوه و سبزیجات اساس یک رژیم غذایی سالم است.اما برای افرادی که دچار عدم‌تحمل ارثی فروکتوز هستند، حتی چند لقمه هندوانه‌ی آبدار یا چند تکه گوجه‌فرنگی خشک در سالاد می‌تواند باعث بروز مشکلات جدی برای سلامتی شود.

کد خبر: ۸۹۳۵۱۶

تاریخ: ۱۴ آبان ۱۴۰۴ - ۱۵:۵۰

به گزارش انتخاب و به نقل از  sciencealert؛ این بیماری نادر، آلرژی غذایی یا حساسیت ساده نیست، اما اگر تشخیص داده نشود و به درستی مدیریت نگردد، می‌تواند به مشکلات شدید و خطرناک منجر شود.

عدم‌تحمل ارثی فروکتوز چیست؟

عدم‌تحمل ارثی فروکتوز (Hereditary Fructose Intolerance یا HFI) یک اختلال ژنتیکی نادر است که بر نحوه‌ی تجزیه و استفاده‌ی بدن از قند فروکتوز تأثیر می‌گذارد.

فروکتوز فقط در میوه‌ها وجود ندارد؛ این قند در عسل، برخی سبزیجات، نوشیدنی‌های شیرین، و بسیاری از خوراکی‌های بسته‌بندی‌شده مانند کیک، بیسکویت، سس‌ها و برخی نان‌ها نیز یافت می‌شود.

علاوه بر این، فروکتوز در فرآیند تولید برخی گوشت‌های فرآوری‌شده (مثل سوسیس یا گوشت‌های آماده) و محصولات لبنی مانند شیر کاکائو هم ممکن است افزوده شود.

قندهای دیگر نیز می‌توانند برای این بیماران خطرناک باشند؛ از جمله:

• ساکاروز (قند معمولی)،

• و سوربیتول (جایگزین قند که در آدامس بدون قند، خمیردندان و برخی داروها استفاده می‌شود).

زیرا این مواد یا حاوی فروکتوز هستند یا در جریان گوارش به فروکتوز تبدیل می‌شوند.

افراد مبتلا به این بیماری فاقد آنزیم کلیدی «آلدولاز B» هستند که برای تجزیه‌ی فروکتوز لازم است.

در نتیجه، فروکتوز در کبد، کلیه‌ها و روده‌ها تجمع می‌یابد و می‌تواند باعث بروز مشکلات شدیدی از جمله تشنج، اغما و در مواردی نارسایی کشنده‌ی کبد و کلیه شود.

این بیماری چقدر شایع است؟

این اختلال از والدین به فرزند منتقل می‌شود، در صورتی که هر دو والد حامل ژن معیوب باشند.

تخمین زده می‌شود که حدود یک نفر از هر ده‌هزار نفر به آن مبتلا است.

علائم معمولاً زمانی ظاهر می‌شوند که نوزاد شروع به خوردن غذاهای جامد مانند میوه، سبزیجات یا غذاهای کودک حاوی فروکتوز می‌کند.

در بزرگسالان، این بیماری گاهی به اشتباه با بیماری‌های دیگر مانند اختلال ذخیره‌ی گلیکوژن، اختلالات تغذیه‌ای یا هپاتیت عودکننده اشتباه گرفته می‌شود،

و به همین دلیل ممکن است سال‌ها بدون تشخیص باقی بماند.

تفاوت آن با آلرژی یا حساسیت غذایی

عدم‌تحمل ارثی فروکتوز کاملاً با آلرژی غذایی متفاوت است.

در آلرژی، سیستم ایمنی بدن به ماده‌ای بی‌ضرر (مثل پروتئین شیر گاو) واکنش بیش‌ازحد نشان می‌دهد و علائمی مانند کهیر، تورم دهان یا تنگی نفس ایجاد می‌شود.

در مقابل، این بیماری به سیستم ایمنی مربوط نیست.

همچنین با حساسیت‌های گوارشی مانند عدم‌تحمل لاکتوز یا حساسیت غیرسلیاکی به گلوتن تفاوت دارد، هرچند هر دو می‌توانند موجب نفخ و دل‌درد شوند.

نباید آن را با سوءجذب فروکتوز نیز اشتباه گرفت (که گاهی به‌طور غیررسمی «عدم‌تحمل غذایی فروکتوز» نامیده می‌شود). سوءجذب فروکتوز یک اختلال خفیف‌تر است که در آن روده‌ی کوچک نمی‌تواند فروکتوز را به‌خوبی جذب کند و باعث نفخ و گاز معده می‌شود.

علائم و نشانه‌ها

در نوزادان و کودکان خردسال، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• استفراغ،

• خواب‌آلودگی غیرعادی یا تحریک‌پذیری،

• امتناع از غذا،

• و عدم افزایش وزن.

برخی کودکان به‌طور طبیعی از خوراکی‌های شیرین دوری می‌کنند، که ممکن است باعث شود بیماری تا سال‌ها بعد پنهان بماند.

در بزرگسالان، علائم شامل درد مزمن شکم، خستگی، و افت غیرقابل توضیح قند خون است.

پزشکان ممکن است نشانه‌هایی مانند تورم کبد، نتایج غیرعادی آزمایش‌های کبدی یا نشانه‌های کبد چرب را مشاهده کنند.

تشخیص قطعی معمولاً با آزمایش ژنتیکی یا آزمایش تحمل قند ویژه انجام می‌شود، اما در بسیاری از موارد، تشخیص پس از سال‌ها سردرگمی و آزمون‌وخطای غذایی به‌دست می‌آید.

درمان و کنترل

در حال حاضر درمانی برای این بیماری وجود ندارد،

اما می‌توان آن را با پرهیز کامل از فروکتوز، ساکاروز و سوربیتول مدیریت کرد.

خواندن دقیق برچسب مواد غذایی بخش جدایی‌ناپذیر زندگی روزمره‌ی بیماران است، زیرا حتی سس‌ها، داروها و خمیردندان‌ها نیز ممکن است حاوی این قندها باشند.

افراد مبتلا باید موارد زیر را رعایت کنند:

• میوه‌ها: از همه‌ی میوه‌ها، آب‌میوه‌ها، میوه‌های کنسروی و فرآورده‌های میوه‌ای پرهیز کنند.

• غلات و حبوبات: از غلات دارای شکر افزوده، عسل، ملاس، میوه خشک یا طعم‌دهنده‌های شیرین پرهیز کنند.

(برنج، پاستا و غلات ساده مانند کینوا یا گندم سیاه معمولاً بی‌خطرند.)

• سبزیجات: بیشتر سبزیجات مجازند، اما از انواع شیرین مانند نخودفرنگی، ذرت، چغندر، پیاز، کدوحلوایی، سیب‌زمینی شیرین، هویج و کدو سبز باید پرهیز شود.

• نان‌ها: فقط نان‌هایی که بدون شکر یا شیرین‌کننده پخته شده‌اند، مناسب‌اند.

• لبنیات و دسرها: از ماست‌های طعم‌دار و دسرهای شیرین اجتناب شود؛ ماست طبیعی معمولاً مناسب است.

در مورد شیرهای گیاهی (مثل شیر بادام) باید احتیاط کرد چون بسیاری از آن‌ها دارای شکر افزوده هستند.

• پروتئین‌ها: گوشت قرمز، مرغ، بوقلمون، ماهی، تخم‌مرغ، حبوبات و توفو بدون طعم‌دهنده معمولاً بی‌خطرند.

اما از گوشت‌های فرآوری‌شده یا مزه‌دار مانند سوسیس و کالباس باید پرهیز شود.

• سایر خوراکی‌ها: در مصرف سس‌ها، چاشنی‌ها و طعم‌دهنده‌ها باید دقت شود، زیرا اغلب حاوی قندهای پنهان یا سوربیتول‌اند.

تهیه‌ی خانگی این مواد با ترکیبات مجاز، بهترین گزینه است.

آگاهی اهمیت دارد

اگر کسی از خوردن میوه‌ها اجتناب می‌کند یا بعد از خوردن آن‌ها احساس ناخوشی دارد، سریع قضاوت نکنید — ممکن است دچار عدم‌تحمل ارثی فروکتوز باشد.

افزایش آگاهی درباره‌ی این بیماری نادر می‌تواند به تشخیص زودتر و حمایت بهتر از مبتلایان منجر شود.

برای والدین، مشاهده‌ی بی‌میلی شدید کودک به خوراکی‌های شیرین، استفراغ مکرر یا رشد کند می‌تواند نشانه‌ای هشداردهنده باشد.

و برای پزشکان، در نظر گرفتن این بیماری به‌عنوان علت احتمالی مشکلات گوارشی، افت قند خون یا تغییرات کبدی می‌تواند زندگی یک بیمار را نجات دهد.