گزارشی از بیماران pku: بیمارانی که برای هر غذای کمکی یک میلیون تومان باید بپردازند

قدس آنلاین:شیری به نام شیر 'کومیدا' که آلمانی است به عنوان شیر تامین کننده نیاز بیماران فنیل کتنوری یا 'پی .کی . یو' از مهر ماه گذشته با رابطه وارد ایران شده اما همین شیر به دلیل مضراتش در خود کشور آلمان مورد استفاده قرار نمی گیرد در حالیکه بیماران ما اینجا تاوان رابطه بازی عده ای را پس می دهند!

 محمد ایوبی نایب رییس انجمن حمایت از بیماران فنیل کتنوری یا پی کی یو در همین خصوص به خبر نگار ما گفت: مصرف کنندگان این شیر دچار خشکی پوست، جوش بدن و قاچ خوردن لبها می شوند.
به گفته وی تلاش مسوولان انجمن حمایت از بیماران پی کی یو برای جلوگیری از ورود این شیر به جای شیر اصلی که تامین کننده تمام نیازهای بدن بیماران فنیل کتنوری بود تا کنون به نتیجه نرسیده است.
او خاطر نشان کرد: وقتی این دو نوع شیر را برای تست حضور وزیر بهداشت بردیم ایشان هم تفاوت کیفیت این دو نوع شیر را تایید کرد ولی عملا اقدامی برای جایگزین کردن شیر اصلی صورت نگرفت.
ایوبی افزاود: مشکل این بیماران فقط شیر مخصوص آنها نیست. این بیماران نیازمند مصرف غذاهای ویژه هستند به عنوان مثال آرد یا ماکارونی ، بیسکوئیت یا شکلات ، حتی رشته سوپ و گوشت این بیماران باید از ویژگیهای خاصی برخوردار باشد ولی گمرک و بازرگانی حتی جلوی ورود این مواد را می گیرد.و بدین ترتیب به خاطر نبود غذاهای مخصوص اغلب بچه های مبتلا به این بیماری دچار گرسنگی و فقر تغذیه هستند.
محمد ایوبی گفت: این بیماران در کل نباید پروتئین مصرف کنندو از غذاهایی چون گوشت ، لبنیات ، تخم مرغ، شکلات و ... منع می شوند و حتما باید تحت نظر دستورات کارشناس تغذیه قرار بگیرند .البته از آنجایی که برنامه غذایی این بچه ها با غذاهای معمولی پر نمی شود بالاجبار باید از غذاهای کمکی استفاده کنند.
نایب رییس انجمن حمایت از بیماران فنیل کتنوری همچنین به خبرنگار قدس آنلاین اظهار داشت :این در حالی است که مواد مصرفی ویژه این نوع بیماران از قیمتهای سرسام آوری برخوردار است بطوریکه یک بیسکوئیت ویفر آنها 10 هزار تومان،175 گرم پوره سیب زمینی با نیمرو 1400 تومان ، یک بسته ماکارونی 400 گرمی 12 هزار تومان ،200 گرم گوشت مخصوص کنسرو شده 17 هزار تومان،یک پاکت شیر معمولی 100 گرمی 5 هزار تومان،200 گرم شکلات کاکائویی 48 هزار تومان،350 گرم پودر تخم مرغ 8 هزار تومان...با این وجود حتی وقتی خودمان مایلیم این مواد را وارد کنیم، نه وزارت بهداشت به ما مجوز می دهد نه گمرک !
بچه های پی کی یو گرسنه اند، آقایان سنگ می اندازند!
ایوبی که خود یک فرزند فنیل کتنوری دارد اضافه می کند: بچه های ما گرسنه هستند آن وقت به ما می گویند برای وارد کردن مواد اولیه غذایی باید بروید از معاونت غذا و دارو مجوز بگیرید بعد هم برای وارد کردن هر یک قلم غذای کمکی یک میلیون تومان بپردازید!
وی یاد آور می شود: در ایران فقط کارخانه آی سودا است که آردکم پروتئین و ماکارونی مخصوص این بیماران را میسازد بقیه مواد باید از خارج وارد شود.شما می دانید پرداخت یک میلیون برای هر یک قلم جنس مواد غذایی این بیماران چقدر پول می شود؟
ایوبی با اشاره به اخبار رسیده از گرسنگی بچه های فنیل کتنوری با گریه اظهار داشت: به ما خبر می دهند که یک دانش آموز بخاطر عدم پرداخت مبالغ هنگفتِ مواد غذایی مخصوص این بیماران توسط خانواده اش لقمه های بقیه بچه ها را در مدرسه چنگ می زند.یکی دیگر در سطل های زباله دنبال ته لقمه های بچه های دیگر می گردد. پدری می گفت فرزندم چشم اش به دست من است تا بجای دو کفگیربرنج یک کفگیر بیشتر برایش بریزم.آنوقت آقایان آن بالا نشسته اند رابطه بازی می کنند و برای وارد کردن مواد غذایی این بچه ها مبالغ هنگفت تعیین می کنند و سنگ می اندازند!!!!
او یادآور شد : سه سال پیش بعد از جلساتی که با دکتر دیناروند معاون اسبق غذا و دارو داشتیم موفق شدیم آرد، ماکارونی، و پودر تخم مرغ را به صورت یارانه ای در اختیار خانواده های بچه های بیمار قرار بدهیم اما از وقتی ایشان رفتند متاسفانه وضع به حالت قبلی برگشت و تمام تلاش ما بی فایده شد.
ایوبی علاوه بر این گفت: در حال حاضر 1400 بیمار شناخته شده فنیل کتنوری در ایران وجود دارد که شیر خشک نوزادانش توسط وزارت بهداشت و با یارانه بین 400 تا 800 تومان توسط خانواده ها تامین می شود.ولی وضع تامین غذاهای کمکی اصلا خوب نیست.
وی در خصوص تهیه غذای و شیر بچه های پی کی یو که در بهزیستی به سر می برند به ما می گوید: تا کنون هیچ آماری از وجود کودکان مبتلا به این بیماری در بهزیستی به ما اعلام نشده است.
ایوبی می گوید: البته بچه های مبتلا به این بیماری چون نیازمند نگهداری ویژه با هزینه های بالا و اطلاعات کافی والدین هستند اغلب خانواده هایی که از فقر فرهنگی و سواد پایین برخوردار باشند طبیعی است که فرزند مبتلا به پی کی یو خود را به بهزیستی بسپارند. ولی تا کنون هیچ کمکی از انجمن حمایت از بیماران پی کی یو درخواست نکرده اند.
البته در این خصوص تا کنون تلاش خبرنگار ما با بهزیستی برای دریافت آمار کودکان مبتلا به این بیماری و نوع حمایت و سرویس دهی به آنها بی نتیجه ماند.
انگار مشکل فقط شیر خشک است؟!
با این که محمد ایوبی آمار این بیماران را در کشور 1400 بیمار شناخته شده عنوان کرد اما سرگروه غذاهای ویژه و عمل گرای معاونت غذا و دارو از وجود حدودا 4 هزار بیمار مبتلا به پی کی یو در کشور خبر داد!و اظهار داشت به اندازه کافی شیر خشک(!) وارد کرده ایم و تا کنون هیچ کمبودی در خصوص این بیماران به ما گزارش نشده است(!)
دکتر نقی زاده در همین خصوص اظهار داشت:قبلا شیر خشک این نوزادان از یک منبع تامین می شد اما حالا از سه منبع تامین می شود و از آنجا که این کودکان از همان بدو تولد توسط غربالگری تشخیص داده می شوند چنانچه تغذیه مناسبی داشته باشند دچار هیچ عارضه ای نمی شوند.
وی تاکید کرد: چنانچه این بیماران از غذای کنترل شده استفاده کنند مانند افراد عادی رشد می کنند و حتی میان آنها افرادی با تحصیلات عالیه نیز وجود دارد.
فنیل کتنوری چیست؟
کودکانی با موهای بور و چشمان آبی که پدر و مادر آنها این گونه نیستند، می‌تواند از بیماران پی کی یو باشند.
کوچک بودن مغز، تشنج و ترشحات بدبو و در سنین بالاتر پرخاشگری بیش از حد به طوری که کنترل کردن آنها در منزل بسیار سخت باشد از دیگر علائم این بیماری است.
پی کی یو، خلاصه فنیل کتونوری می باشد. افراد مبتلا به پی کی یو یکی از آمینواسید های موجود در اکثر غذاها را نمی توانند هضم کنند. این آمینو اسید فنیل آلانین یا به طور خلاصه فی نامیده می شود. فنیل آلانین بالا برای مغز سمی است و می تواند منجر به بروز بسیاری از مشکلات شود . در نوزادان و کودکان در صورتی که pku درمان نشود، نتیجه فنیل بالا می تواند منجر به اختلالات ذهنی شود.

از آنجا که فی یک آمینو اسید است، مقدار زیادی از آن در غذاهای با پروتئین بالا، مانند گوشت وتخم مرغ وجود دارد. افراد مبتلا به پی کی یو باید در رژیم غذایی خود از غذاهایی با فنیل کمتر استفاده کنند. آنها باید از غذاهای پر فنیل اجتناب کنند و رژیم غذایی خود را محدود به غذاهای کم فنیل نمایند.

به گفته رئیس هیئت مدیره انجمن PKU :این اختلال در اطراف سبزوار،‌ روستاهای حوالی میانه و سراب و روستاهای بین اراک و ساوه شیوع بیشتری دارد و به دلیل ازدیاد ازدواجهای فامیلی در ایران دو برابر متوسط جهانی است.